¿Alguna vez te has preguntado cómo ayudar a los demás? Si es así, te hacemos esta propuesta: dona tu voz a pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Es una acción fácil que no te llevará mucho tiempo y contribuirás a mejorar el bienestar de las personas que padecen esta enfermedad neurodegenerativa. que destruye su capacidad para caminar, respirar, comer e incluso hablar.
Para comunicarse, las personas con ELA, con dificultades en la voz, utilizan un teclado que “pulsan” con un simple parpadeo, dirigiendo la mirada hacia la letra elegida.
Una vez “escrita” la palabra pasa por un sintetizador que la convierte en una voz metálica y muy robótica, y la idea con este banco de voces es precisamente acabar con ese tono enlatado que suena tan extraño a los oídos de todos.
En ocasión de Día mundial de la ELAque se celebra el 21 de junio, te contamos sobre este proyecto de voz para el que solo necesitas un ordenador, unos auriculares con micrófono y un navegador web actualizado a la última versión.
El actor Fran Perea; la cantante y presentadora rosario murillo; el cocinero Elena Arzak, o los profesionales del doblaje como María Antonia Rodríguez Baltasar que dobla Kim Basinger, Julianne Moore o Michelle Pfeiffer o Claudio Serrano, actor de doblaje de otón de Los Simpsonya han donado sus voces.
Detrás de la campaña y para contribuir a una mayor humanización y dignidad de estos pacientes que pierden sus habilidades de comunicación oral, son la firma irisbond de la tecnología de seguimiento ocular (eye tracing), la Proyecto de banco de voz AhoLab de un equipo de investigación de la Universidad del País Vasco, y algunos de los principales asociaciones españolas de ELA..
A través de un breve registro, en la plataforma AhoMyTTS, accede a un grupo de cien frases, elegidas para contener todos los fonemas necesarios. Con tu voz grabas esas cien frases (este paso puede durar unos 30 minutos).
Su voz se guardará en el banco de voces, donde se clasifica por sexo y edad, y estará a disposición del paciente de ELA y desde Aholab se encargan de encontrar la voz más adecuada.
El proceso ha sido diseñado de esta forma por política de protección de datos y para que las voces no puedan ser utilizadas para otros fines.
Los pacientes que aún no han perdido la voz pueden grabarla para el futuro, y si ya la han perdido, puedes acceder a este banco de voz para elegir cuál será tu nueva voz.
Para muchos pacientes con ELA, perder la voz significa perder parte de su esenciay eso afecta su autoestima, al no poder comunicarse con sus seres queridos, no poder pedirles cosas básicas o decirles, y también provoca un empeoramiento en sus relaciones sociales.
Algunos de los afectados por esta enfermedad degenerativa tienen problemas para mover los labios, la lengua o las cuerdas vocales.
Esto produce que su voz puede ser ininteligible a veces. No son las únicas, existen otras enfermedades que provocan discapacidad bucal, como por ejemplo, cáncer de laringe
Por eso es tan importante este proyecto y por eso tantas personas ya han donado sus voces, muchas veces entre familiares.
Actualmente no existe una cura para la ELA ni se ha encontrado un fármaco que sea capaz de detener su desarrollo y cronificarla, por lo que la esperanza de vida media es de dos a cinco años tras el diagnóstico.
Es una dolencia a la que se tendrán que enfrentar a lo largo de su vida alrededor de 100.000 personas en España, lo que supone 1 de cada 400 personas.
¿Qué sabemos sobre la esclerosis lateral amiotrófica?
La esclerosis lateral amiotrófica (o ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por la degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco encefálico y médula espinal (neuronas motoras inferiores).
La consecuencia es una debilidad muscular que puede progresar a la parálisis, extendiéndose de una región del cuerpo a otra, dependiendo de la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica.
Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque los sentidos, el intelecto y los músculos oculares permanecen intactos.
El paciente necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente.
En EE.UU se conoce como enfermedad lou gehrig (porque el famoso beisbolista se retiró a causa de esta enfermedad en 1939).
el nombre de la enfermedaddescrito por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825-1893), especifica sus principales características:
“esclerosis lateral” indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una “esclerosis” (del griego endurecimiento) o cicatrización en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras nerviosas o axones que son los últimos responsables del control de los movimientos voluntarios.
“amiotrófico” (del griego, a: negación; mío: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por otro lado, indica la atrofia muscular que se produce por la inactividad muscular crónica, ya que los músculos han dejado de recibir señales nerviosas.
La enfermedad afecta especialmente a personas de edades entre 40 y 70 añosmás frecuente en hombres y entre los 60 y 69 años. Cada año se presentan alrededor de 2 casos por cada 100.000 habitantes.
ELA y sus variantes
ELA esporádica: su apariencia parece completamente aleatoria. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario ni cultural) asociado a la misma. Es la más frecuente, con más del 90% de los casos registrados.
ELA familiar: es una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencia de un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.
En general, la ELA no se considera una enfermedad hereditaria, pero tener un familiar con esta condición debe ser considerado en una historia clínica.
En cualquier caso, se sabe desde hace muchos años que existe una forma familiar de la enfermedad, en aproximadamente un 5-10% de los casos de ELA.
Se sabe, sin embargo, que existe una enzima genéticamente probadaSOD-1 (superóxido dismutasa-1) que interviene en la aparición de algunos casos de ELA familiar.
Hoy en día, la ELA familiar se diagnostica cuando otros miembros de la familia tienen la enfermedad.
Cuando no hay antecedentes familiares, la aparición de un caso en la familia se entiende como esporádica, y en este sentido, los familiares del paciente no tienen mayor riesgo que el resto de la población de padecer la enfermedad.